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100 CIENCIAyFUTURO www. abc. es cienciayfuturo DOMINGO 13- -4- -2008 ABC LA ENFERMEDAD DE LAS VACAS LOCAS La enfermedad de Creutzfeldt- Jakob (ECJ) es la variante humana del mal de las vacas locas Pero no todos los casos de ECJ están relacionados con el consumo de carne y tejido nervioso de carne infectada. Son enfermedades raras y fatales. Causan demencias de rápida evolución, de aparición en edades a menudo previas a aquellas en las que se identifican los casos de Alzheimer y otras demencias más tardías Tipos y casos en España Existen varios tipos de ECJ: esporádica, hereditaria, yatrogénica (por cirugías en las que se ha implantado tejido nervioso) y la llamada variante humana. Esta última es la menos frecuente y la única relacionada con la enfermedad del ganado vacuno Total casos Insomnio Familiar Letal Creutzfeldt- Jakob 860 37 820 Vacas locas se esfuma la inmunidad La aparición de dos nuevas víctimas del mal de las vacas locas tres años después del primer caso, añade más dudas sobre lo que esconde esta extraña epidemia N. RAMÍREZ DE CASTRO B. MOLLEDA MADRID LEÓN. España parecía blindada frente a esa peligrosa epidemia de vacas locas que empezaba a afectar al Reino Unido. Desde que se identificaron las primeras reses con encefalopatía espongiforme bovina en los años 80, no se había detectado en España ningún caso de transmisión humana. Aunque la lista de afectados crecía, poco a poco, en Gran Bretaña, Francia, Irlanda, Portugal o Estados Unidos. La enfermedad sí se había extendido con rapidez entre el ganado español y no parecía que el siguiente paso en la cadena fuera la población, como había ocurrido en otros países europeos. Hasta que en verano de 2005 se anunció la primera muerte: una joven madrileña de 26 años. María no había vivivido un tiempo significativo fuera de España, ni recibido transfusiones. Lo único que la relacionaba con la enfermedad era su gusto por las hamburguesas y su trabajo en un laboratorio de sanidad animal. El Ministerio de Sanidad se apresuró a calificar su caso como un hecho aislado No existe un problema de salud pública... Este caso no tendrá repercusión posterior afirmó entonces la ministra Elena Salgado. También lo pensaban algunos expertos. Hasta que el lunes pasado, tres años después de la primera muerte, la Junta de Castilla y León anunció dos casos más en su territorio. Los dos en provincia de León. ¿Pura casualidad o una señal de que algo ha cambiado? La aparición de estas dos nuevas víctimas, las primeras del año en todo el mundo, ha sido una sorpresa para los profesionales que más conocen esta extraña enfermedad. El primer sorprendido ha sido el neuropatólogo Alberto Rábano, presidente del Instituto de Investigación de la Fundación Hospital Alcorcón de Madrid. Su laboratorio identificó la primera víctima y ahora, tres años después, ha vuelto a encontrar los nuevos casos. Llevaban años viendo formas clásicas de la enfermedad de Creutzfeldt Jakob, pero no de la forma nueva, la relacionada con el consumo de reses enfermas. Los síntomas de todas las formas de este trastorno neurodegenerativo sí son similares. La versión más habitual de Creutzfeldt Jakob suele afectar a personas de unos 60 años y se caracteriza por la pérdida de coordinación seguida de demencia. En ambas enfermedades se piensa que la causa es un prión, una proteína que normalmente es benigna pero que, al sufrir una alteración, se transforma en un poderoso agente infeccioso que lesiona el cerebro. Aunque hay signos que pueden hacer sospechar de qué tipo de enfermedad se trata y pruebas en vivo útiles como la biopsia de la amígdala, el estudio post mortem del cerebro es el diagnóstico definitivo. En Alcorcón, como en otros centros de referencia, llevaban años estudiando cerebros con las formas clásicas sin encontrar más casos relacionados con las vacas locas Pensábamos que el caso de Madrid podía ser el primero y el último Las nuevas víctimas no han hecho más que aumentar las dudas sobre esta extraña enfermedad. La primera es la posibilidad de que se estén escapando casos sin diagnosticar, camuflados como alguna de las versiones clásicas de Creutzfeldt Jakob o como alzheimer y otras demencias. Un dato para Variante humana 3 Los síntomas Una vez que aparecen los síntomas, el trastorno progresa rápidamente y puede ser confundido con otros tipos de demencia como la enfermedad de Alzheimer- Cambios de personalidad- Alucinaciones- Problemas en el habla- Delirio o demencia de rápido desarrollo- Deterioro de todos los aspectos de la función cerebral- Confusión o desorientación profunda- Somnoliencia- Rigidez muscular- Nerviosismo, sensaciones de salto- Cambios al caminar- Falta de coordinación Familiar 36 Esporádico 778 Yatrogénico 6 Probable 350 Confirmado 385 Posible 43 Víctimas mortales (De la variante humana del mal de las vacas locas) R. Unido Francia Irlanda Italia EE. UU. Canadá Arabia Saudí Japón Holanda Portugal España 163 23 4 1 3 1 1 1 2 2 3 Casos ocultos Período de incubación: entre 8 y 10 años Casos de Creutzfeldt- Jakob, por año de diagnóstico Esporádico confirmado Familiar confirmado 2008 3 2 1 2007 2006 2005 2004 2003 2002 2001 2000 1999 1998 1997 0 12 10 20 18 27 30 30 40 23 29 37 1 50 60 70 80 11 43 47 39 36 37 40 28 15 21 26 3 221 22 4 31 ABC Esporádico probable Familiar probable Esporádico posible Yatrogénico Variante ECJ 36 6 31 27 25 11 3 11 1 4 7 3 411 2 21 1 321 20 Badiola: Hoy el consumo de carne es seguro. El periodo crítico fue en la última década de los 90