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78 CIENCIAyFUTURO LUNES 4 s 12 s 2006 ABC (Viene de la página anterior) hospital La Fe de Valencia, con resultados esperanzadores. Para comprobar la efectividad de estos trasplantes, a principios del año próximo comenzará un ensayo clínico con una docena de pacientes- -dirigido por la Fundación Inbiomed- -a los que se les cambiará una zona pequeña de su piel por la piel quimérica. Tratamiento génico Si la terapia celular se basa en tomar de las células de un donante la capacidad para producir el adherente del que carecen los afectados por EB, la terapia génica devolvería esa capacidad a las propias células del paciente; sería una reparación en toda regla. Se trata de sustituir el gen defectuoso causante de la enfermedad por un gen normal. Se extrae una biopsia con células del paciente, se expande y se reparan los queratinocitos corrigiéndolos genéticamente para así, con las células del propio paciente, realizar el trasplante dice Jorcano describiendo el proceso. La terapia génica dio muy buenas noticias la semana pasada. En un estudio publicado en la sección médica de la revista Nature un equipo de la Universidad de Módena dirigido por el investigador Michelle De Luca mostró los resultados positivos de un ensayo clínico en el que los injertos de su propia piel genéticamente reparada a un enfermo con EB se mantuvieron estables durante un año. Esto muestra, según los autores del estudio, que la terapia génica puede funcionar como curación de la EB. Dos ejemplares de mosca del vinagre- -Drosophila melanogaster- el insecto más empleado en investigación biológica ABC Procesos de muerte celular intervienen en la formación de las articulaciones Científicos españoles describen la génesis de las articulaciones en las patas de la mosca del vinagre s Se dan desarrollos análogos en los dedos de ratones o pollos ABC MADRID. Científicos del Centro de Biología Molecular Severo Ochoa (CBMSO) de Madrid, han descubierto que la formación correcta de las articulaciones en las patas de la mosca del vinagre- -Drosophila melanogaster- -depende de un proceso de muerte celular debido a concentraciones de una proteína en ciertas células. En este trabajo de biología básica, que se publica en el último número de la revista Nature Cell Biology han participado los científicos Ernesto Sánchez- Herrero y Cristina Manjón, del Centro de Biología Molecular Severo Ochoa (CSICUniversidad Autónoma de Madrid) y Magali Suzanne, responsable del trabajo, que colaboró en el mismo durante su estancia postdoctoral en el CMBSO y que trabaja actualmente como científico independiente en la Universidad de Niza. Sánchez- Herrero explicó a Efe que se ha descubierto que el citado proceso de muerte celular programada, o apoptosis, garantiza la perfecta formación de las articulaciones entre los segmentos distales de las patas, y si este proceso se inhibe dichas uniones no se producen o son anormales. Añadió Sánchez- Herrero que esta muerte celular se produce cuando se originan discontinuidades bruscas en la cantidad de una proteína llamada Decapentaplegic (Dpp) presente en células adyacentes que se localizan en las futuras uniones de los segmentos distales de las patas. La apoptosis Es una forma de muerte celular desencadenada por señales celulares controladas genéticamente. Contribuye a dar la forma a los órganos durante la morfogénesis y elimina células morfológicamente autorreactivas, las células infectadas y las genéticamente dañadas. Su significado biológico es el opuesto al de la mitosis. La necrosis, a diferencia de la apoptosis, es una forma de muerte celular que resulta de un proceso pasivo y accidental. Los genes que participan en el control de la apoptosis son: p 53, c- myc y bcl- 2. La muerte celular programada se produce en etapas del desarrollo normal, en diferenciación celular terminal, en recambio celular de tejidos, en quimioterapia, etc. En los epitelios internos A la pregunta de si este tratamiento supondrá una cura para la enfermedad, Jorcano responde: Sí y no. Algunas formas de EB cuando son graves no se manifiestan sólo en la epidermis, también se manifiestan en los epitelios internos, por ejemplo, el esófago. En ocasiones estos niños tienen que ser alimentados por vías no orales, porque tragar les rompe los tejidos y ahí aún no tenemos acceso. Aunque logremos solucionar el problema de la piel, quedarían otros problemas cuyas soluciones llegarán a más largo plazo Además de como solución a la Epidermolisis Bullosa, la importancia del triunfo del equipo de De Luca reside en lo que puede enseñar sobre terapias génicas, un campo muy prometedor, pero con pocos ejemplos prácticos exitosos hasta el momento. La muerte celular, por tanto, parece ser un proceso conservado en la adquisición de ciertas estructuras del cuerpo en la mosca y en humanos. No obstante, se requieren más experimentos para saber si los descubrimientos en Drosophila son aplicables al estudio de la formación de las extremidades en humanos o en otros vertebrados. El científico recordó que la formación de una pata de Drosophila comienza en el embrión, cuando un grupo de células se invagina de la epidermis y crea un disco imaginal de pata, es decir, un grupo de células que formará la pata adulta. División celular Esas células se dividen en el periodo larvario y se van expresando una serie de genes que determinarán las partes distal y proximal, y la dorsal y ventral de la pata, y al mismo tiempo se fijarán las regiones que formarán los futuros segmentos de la pata. El proceso de formación de las articulaciones o uniones entre los segmentos distales de la pata ocurre al final del periodo larvario. Entonces se expresa el gen Decapentaplegic en gradiente dentro de cada segmento, se produce la muerte celular, y finalmente se generan procesos complejos que formarán una articulación de la pata adulta. Actividad de la proteína Es decir, cuando en dos células adyacentes se produce tal disparidad de forma que una célula tiene gran concentración o actividad de esta proteína, y la otra una actividad mínima, ambas células mueren, y esta muerte es necesaria para que se forme la articulación. En el desarrollo de las patas de la mosca del vinagre se forman gradientes de concentración, o variaciones de intensidad de la proteína Dpp en cada segmento, de forma que los niveles máximos de un segmento contrastan con los mínimos del siguiente, provocando la muerte en las células que confrontan ambos niveles. Las características observadas en este proceso, que relacio- Más información sobre la enfermedad: http: www. aebe- debra. org eb http: www. ciemat. es na actividad de Dpp y apoptosis en la mosca del vinagre, proporciona un modelo para el estudio de muchos procesos biológicos, pero podrían no ser las mismas en el caso de los vertebrados, y por tanto del hombre. Sin embargo, proteínas homólogas a Dpp están implicadas en procesos de apoptosis en vertebrados- -incluido el hombre- y la muerte celular programada se requiere para formar las uniones entre los dedos del ratón o el pollo. Más información sobre la investigación: http: www 2. cbm. uam. es