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ABC LUNES 4- -12- -2006 77 CIENCIAyFUTURO www. abc. es cienciayfuturo Cultivos de piel humana son injertados en ratones de laboratorio para comprobar que los fibroblastos pueden generar colágeno 7, el pegamento entre dermis y epidermis ABC Esperanza para los enfermos con la piel de mariposa La Epidermolisis Bullosa es una terrible enfermedad que afecta a unos 250 españoles, en la que la piel se despega del cuerpo s Científicos del Ciemat desarrollan una técnica de recuperación celular POR DANIEL MEDIAVILLA MADRID. Para un enfermo con Epidermolisis Bullosa (EB) un abrazo puede convertirse en una terrible amenaza. Su mal, popularmente conocido como piel de mariposa les impide producir alguna de las proteínas que actúan como pegamento entre la epidermis y la dermis, las dos capas que forman la piel. Esta carencia hace que cada pequeño roce, por mínimo que sea, pueda provocar heridas y ampollas, convirtiendo en un calvario acciones cotidianas como caminar o recibir un apretón de manos. Esta enfermedad, una de las consideradas raras- -en España hay unos 250 afectados por este trastorno- produce tal sufrimiento en los casos más acusados que en países como Holanda se permite aplicar la eutanasia a recién nacidos afectados por EB. Hasta ahora, la solución para estos enfermos es el vendaje permanente, desde el cuello a los pies, como protección. Sin embargo, los resultados de varias investigaciones en España y en el resto de Europa dejan atisbar cierto halo de esperanza. Los tratamientos con los que se pretende luchar contra la EB son de dos tipos, uno implica terapia celular y, el otro, terapia génica. El primero es más limitado, probablemente sólo paliativo, pero se podrá transmitir con más inmediatez a los afectados; el segundo, más ambicioso, curaría la enfermedad, pero su aplicación aún requerirá tiempo. La terapia celular consiste en curar enfermedades empleando células, que pueden ser del propio paciente o de un donante sano. Cuando las células son del propio paciente, una vez trasplantadas su cuerpo las acepta, integrándose y pasando a formar parte del tejido que van a reparar. Epidermolisis bullosa Es un grupo de enfermedades genéticas de la piel, cuya característica es la formación de ampollas con el más mínimo roce. Éstas pueden aparecer en la capa superficial de la piel o en el estrato más profundo, la dermis. ¿Afecta sólo a la piel? No, también pueden aparecer ampollas en otras zonas, como la boca o la garganta. Pueden verse afectadas otras zonas mucosas, incluyendo ojos, esófago, intestino y las vías respiratorias y urinarias. ¿Es contagiosa o infecciosa? Nunca. Al tratarse de una enfermedad genética que pasa de padres a hijos no existe riesgo de contraer la enfermedad por otras personas. Sistema inmune Sin embargo, si las células que se trasplantan son de un donante, estas pueden ser detectadas y eliminadas por el sistema inmune del paciente en un proceso defensivo que se conoce como rechazo. En la piel, las células de la epidermis, los denominados queratinocitos, son la fuente natural de una de las proteínas- pegamento: el colágeno 7. Cuando se trasplantan queratinocitos de un donante a un paciente son rápidamente rechazados. No obstante, cuando lo que se trasplantan son las células de la dermis- -los fibroblastos- parecen ser menos inmunogénicas, es decir, son mejor aceptados por el paciente. Investigaciones recientes llevadas a cabo en el Ciemat (Centro de Investigaciones Energéticas, Medioambientales y Tecnológicas) demostraron que los fibroblastos de la dermis, aunque en menor cantidad, son también capaces de producir colágeno 7 una vez trasplantados a animales de experimentación, con un impacto terapéutico muy importante al recuperar, en gran medida, la adhesión de la epidermis a la dermis. fe de la División de Biomedicina Epitelial del Ciemat, uno de los centros europeos punteros en este tipo de investigaciones. El juego del que habla José Luis Jorcano consiste en cultivar una piel que pueda producir el colágeno, al menos temporalmente, sin provocar reacciones adversas. Una niña ha sido ya trasplantada en el hospital La Fe de Valencia A principios de año comenzará un ensayo clínico con una docena de pacientes Piel quimera En la mezcla de células componentes de la piel, los queratinocitos deben venir del paciente, aunque estén averiados para evitar el rechazo. La piel sana del donante aportaría los fibroblastos. Esta piel quimera sería más fácil de asimilar por el trasplantado y podría servir, al menos, como terapia paliativa. Aún no sabemos cuál será el alcance en humanos de los resultados obtenidos en ratones con epidermolisis, porque los fibroblastos podrían eventualmente ser rechazados con el tiempo y, por tanto, cesaría la producción de colágeno, o en qué medida se podrán reducir las ampollas, pero creemos que esta terapia puede hacer al menos que la EB no sea tan grave, algo revolucionario en este campo ya que no existe en este momento ninguna terapia para estos pacientes señaló la también investigadora del Ciemat Marcela del Río. Una niña ha sido ya trasplantada por la doctora Eva López en un ensayo piloto, en el (Pasa a la página siguiente) Reconstrucción de la piel Mediante una pequeña biopsia de un donante, se separan las células componentes de la piel y se expanden unas 10.000 veces, y a partir de estas células se reconstruye la piel en el laboratorio, que es la que se traslada al paciente; en ese proceso se puede jugar con la composición de las células explica a ABC José Luis Jorcano, je-